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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

国是说法丨太离谱，人活得好好的，却被网络“祭奠”4.3万次！谁该负责？******

　　文/赵斌

　　“人好好活着，却被人在网络平台祭奠，这不膈应人吗？”

　　厦门市思明区人民法院微信公众号近日发表文章，披露了这样一个案例：厦门女孩璐璐好好过着日子，却莫名其妙被他人在某网络祭奠平台祭奠4.3万次，法院认为“平台应承担侵权责任”。

　　其实，网络祭奠并不鲜见。记者在“企查查”搜索“网络祭奠”关键字，显示结果共103个。经查询了解，部分祭奠平台通过微信认证即可申请“纪念堂”，登记电话号码等信息后可以随意填写被祭奠人姓名、生殁日期、生平以及上传逝者照片，并不需要核验死亡证明以及申请人与被祭奠人的关系。

　　针对这种现象，接受中新社国是直通车采访的业内人士认为，相关平台有因未尽到审核责任而受民事追责甚至相关处罚的可能。

　　活人被“祭奠”有违网络祭祀初衷

　　厦门市思明区人民法院相关文章显示，璐璐的朋友偶然间发现，安息网络祭祀平台(化名)内设有“厦门美丽女孩璐璐纪念馆”，该馆建立于2016年1月，6年来访问量达4.3万余人次。

　　网页上详细记载了璐璐的“生平”，包括出生日期、籍贯、悼词，“2010年1月某天晚上离校后失踪，过了好几天才在海里发现她面目全非的尸体，愿在天堂安息”。纪念馆设有灵堂、网上墓园等动画背景，都放着璐璐的头像，另外还设有“音容笑貌”模块，发布了10张璐璐的生活照。这些照片均是璐璐发布在个人社交平台的生活照。

　　璐璐认为，安息网络祭祀平台侵害其肖像权、名誉权，要求平台承担侵权责任。安息网络祭祀平台也确认这些情况属实，但因该纪念馆设立于多年前，当时还未实行实名制登记，所以目前只能找到设立用户的IP地址及昵称、登录名，无法提供其真实姓名、地址、电话等信息。

　　厦门市思明区人民法院称，“网络祭扫推动了绿色、健康、文明的祭祀方式，但在网络平台实际的运营过程中，由于监管不严、利益驱使，导致乱象丛生，有违网络祭祀的初衷。”

　　活人被“祭奠”，如何维权？

　　厦门市思明区人民法院认为，网络用户、网络服务提供者利用网络侵害他人民事权益的，应当承担侵权责任。网络平台并非法外之地，公民在从事网络操作过程中，不得利用网络平台侵害他人民事权益。

　　与此同时，网络服务提供者应履行严格审查义务，防止网络用户利用网络平台实施侵权行为。网络服务提供者知道或者应当知道网络用户利用其网络服务侵害他人民事权益，未采取必要措施的，与该网络用户承担连带责任。

　　法院认为，本案中，安息网络祭奠平台应对其用户设立纪念馆进行严格审核，但平台并未严格审查被纪念者璐璐的信息、未严格落实注册用户实名认证，导致实际侵权人认定难，依法应承担侵权责任。

　　那么在遇到类似不法侵害时，有可能主张到哪些赔偿？

　　北京市京师律师事务所合伙人、律师张明解释说，赔偿一般包括直接财产损失和精神损失，安息网络祭祀平台侵权行为给璐璐造成的损害主要体现在精神损害方面。民事损害范围及金额大小的认定，通常以侵权所造成的损失为限。精神损害赔偿由于比较抽象，司法实践中通常根据侵权行为的目的、方式、场合，侵权行为所造成的后果，侵权人的获利情况等因素，由人民法院综合确定。

　　为了有效维护个人合法权益并获取应有赔偿，应怎样取得、保留相关证据？

　　张明说，侵权案件证据方面，需要围绕侵权主体、侵权行为、因果关系以及损害结果等方面进行组织。本案中，锁定侵权主体的证据需要查询并保留网络祭奠平台的备案主体名称等信息；侵权行为以及因果关系方面主要是网站平台上关于璐璐的所有网页内容与信息；损害结果需要从侵权行为的目的、方式、场合，侵权行为所造成的后果，侵权人获利情况等方面展开。

　　张明提醒，来自网络的证据属于电子数据，此类证据具有“易于变造性”，极易遭到被篡改、删除等破坏，被侵权人应第一时间采用公证、数据鉴定等方式对其予以固定。

　　“这类行为有构成‘侮辱罪’或‘诽谤罪’而承担刑事责任的可能性。”首都师范大学法律系教授肖怡在接受中新社国是直通车采访时认为，把活人信息发布到网络上供人公开“祭奠”，可能因捏造他人死亡的虚假信息并加以散布而涉嫌构成“诽谤”；如果还通过描述死因或者生平信息来公开羞辱被害人，诋毁被害人的人格，还具有“侮辱”的性质。根据转发、点击超过5000次，给被害人带来经济损失、精神损害等不良后果的严重情节，最终有构成“侮辱罪”和“诽谤罪”想象竞合最终从一重罪认定的刑事风险。

　　业内人士：祭祀平台乱象影响行业发展

　　线上祭祀这一“新殡葬”形式因部分平台存在种种问题而遭到诟病。在互联网殡葬服务平台“一空网”创始人、首席执行官马雷看来，相关平台受利益驱动而故意放松信息审核，不仅会给自身带来巨大风险，也将影响行业健康发展。

　　马雷认为，当前线上祭祀平台审批与普通网站设立没有区别，加强监管甚至立法迫在眉睫。建议有关方面加大网络不良信息举报平台宣传力度，并要求相关运营平台必须将中央网信办(国家互联网信息办公室)违法和不良信息举报中心设立的“12377”免费举报电话、举报网站、举报邮箱等入口链接及相关信息置于醒目位置。

　　事实上，官方已注意到这一点。民政部此前召开的2022年清明节祭扫工作电视电话会议强调，提供网络祭扫服务的平台、公众号、网站，各地要加强评价监督，对违法违规者，要及时会同网信部门予以查处。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）