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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
江苏省生态环境厅厅长王天琦：长江江豚的“生活圈”已拓展至整个江苏段******
中新网蒙特利尔12月8日电 “长江江豚的’生活圈’由原来的部分江段拓展至整个江苏段，并在扬中雷公岛、南京潜洲等水域发现’母子豚’(母豚携幼豚)踪迹，成为长江’休养生息’过程中，生物多样性逐步恢复的真实写照。”江苏省生态环境厅厅长王天琦在COP15第二阶段会议“坚持人与自然和谐共生 共建清洁美丽世界”边会上表示。
江苏省生态环境厅厅长王天琦在边会上作案例分享时发言。尹灵 摄当地时间12月7日，COP15第二阶段会议“坚持人与自然和谐共生 共建清洁美丽世界”边会在加拿大蒙特利尔举行。边会由生态环境部环境与经济政策研究中心、中国新闻社主办，中国新闻网承办。
长江江豚作为全球唯一江豚属的淡水亚种，因嘴巴的弧线像在微笑一样，被人们称为“微笑天使”。作为生态环境指示物种，已在地球上生存了2500万年，也被称为长江生态的“活化石”。王天琦表示，“但自20世纪80年代以来，种群数量急剧下降，被列为中国一级保护动物，同时国际自然保护联盟(简称IUCN)也将其评估为濒危级。”
2020年，在南京召开的全面推进长江经济带高质量发展座谈会强调，在长江干流和重要支流，10年内禁止天然渔业资源的生产性捕捞，保护江豚等物种多样性，保持长江生态原真性和完整性。
王天琦介绍，随着全面禁捕、岸线清退等专项行动的不断深入，水生物种种群逐步呈恢复趋势，水生态健康状况不断向好，再现了碧波荡漾、江豚逐浪、游鱼嬉戏的美丽长江景色。
他强调，“特别是，长江江豚的’生活圈’由原来的部分江段拓展至整个江苏段，并在扬中雷公岛、南京潜洲等水域发现’母子豚’(母豚携幼豚)踪迹，成为长江’休养生息’过程中，生物多样性逐步恢复的真实写照。”
王天琦介绍，南京是能在城市市区江段看到野生江豚稳定栖息的“唯一城市”，这里能直接观察到长江江豚踪迹的区域多达10余处，最多一次在半天时间内观测到30次长江江豚在水中嬉戏的场景，吸引着众多爱好者驻足观赏与打卡拍摄。
王天琦说，环境DNA监测显示，长江江苏段累计检出80余种鱼类DNA信号，鱼类多样性持续提升。这些都是对江苏重现大江美景的赞许，更是对长江水生生物保护的期许。下一步，江苏将采取更加有力的保护措施，让江与人的生命共同体尽早实现正向演替、和谐共生，为保护长江生物多样性作出江苏贡献。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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